Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

Среди заболеваний, сопровождающихся нарушением свертывающей способности, значимое место занимает идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа.

Эта патология характеризуется агрессией иммунной системы в отношении нормальных тромбоцитов организма, вследствие чего они разрушаются, что приводит к снижению свертывания крови и повышенному риску кровотечений.

Обычно идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура манифестирует в детском и подростковом возрасте, причем девочки болеют в 2-3 раза чаще мальчиков.

Это обусловлено тем, что у женщин система иммунитета работает в несколько ином режиме, из-за чего нередко дает сбои в виде аутоиммунных заболеваний.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В большинстве случаев не удается выявить какое-либо конкретное событие, которое послужило непосредственной причиной гиперактивации иммунной системы и запуска процесса неуклонного разрушения тромбоцитов.

В то же время отмечено, что у многих пациентов болезнь Верльгофа развивается спустя некоторое время после или на фоне:

1. Перенесенной вирусной инфекции.
2. Сердечно-сосудистых заболеваний.
3. Серьезных травм и операций.
4. Начала приема некоторых лекарственных препаратов.

Последний пункт имеет особую значимость в поиске причин тромбоцитопении.

В самом деле, известен целый ряд лекарственных средств, которые могут разрушать тромбоциты как напрямую, так и опосредованно через воздействие на иммунную систему.

Наиболее опасными в плане развития тромбоцитопенической пурпуры являются следующие группы лекарственных препаратов (с примерами):

• Мочегонные средства (фуросемид, спиронолактон).
• Антибактериальные препараты (пенициллины, гентамицин).
• Химиотерапевтические средства.
• Гепарин.
• Некоторые психотропные препараты (клоназепам).

Тромбоцитопения при болезни Верльгофа обусловлена непосредственным разрушением тромбоцитов.

В результате компенсаторно увеличивается содержание в костном мозге мегакариоцитов, которые являются предшественниками тромбоцитов.

Что такое тромбоциты?

Тромбоциты – это маленькие пластинки, которые являются осколками мегакариоцитов.

Их нормальный уровень в крови составляет 180-320 тысяч в 1 микролитре крови (хотя следует учитывать, что показатели нормы зависят от лаборатории, в которой проводится подсчет).

Внутри тромбоцитов находится множество гранул, которые заполнены биологически активными веществами, такими как серотонин, гистамин, катионы кальция, фактор Виллебранда и другие необходимые для нормального свертывания крови компоненты.

Основная и важнейшая функция тромбоцитов – образование тромба при повреждении сосудистой стенки.

Если это произошло, тромбоциты организуются в рыхлый сгусток, который как бы залепляет дефект оболочки сосуда.

В дальнейшем на него «садятся» нити фибрина, в результате чего формируется плотный тромб. Он надежно закрывает сосудистый дефект и останавливает кровотечение.

Другая немаловажная функция тромбоцитов – обеспечение целостности и прочности стенок мелких сосудов и капилляров.

В многочисленных лабораторных исследованиях выявлено, что снижение уровня тромбоцитов приводит к нарушению кровотока в микроциркуляторном русле.

Повышается ломкость капилляров, их проницаемость, что приводит к спонтанным кровотечениям.

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Основу клинической картины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры составляет геморрагический синдром – комплекс симптомов, который включает:

1. Кровотечения различной локализации (носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные).
2. Кровоизлияния во внутренние органы, а также головной мозг.
3. Спонтанное образование синяков (особенно на нижних конечностях).
4. Петехии, или мелкие точечные кровоизлияния, на коже.
5. Вторичную анемию по данным лабораторной диагностики.
6. Общую слабость, головокружение, шум в ушах.

Кожные высыпания имеют специфический внешний вид, который в типичных случаях напоминает шкуру леопарда, только пятна не черные, а розово-фиолетовые. Именно из-за этого болезнь и получила название пурпуры.

Как правило, кровотечения при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре не угрожают жизни пациента. Считается, что риск серьезных геморрагий возрастает в соответствии со степенью тромбоцитопении.

В действительности уровень тромбоцитов в крови мало влияет на кровоточивость.

У некоторых пациентов кровотечения не развиваются даже при выраженной тромбоцитопении (20-30 тыс/мкл), тогда как у других даже небольшое снижение тромбоцитов (120-130 тыс/мкл) может обусловить опасные кровоизлияния во внутренние органы.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

О тромбоцитопении следует задуматься в случае появления спонтанных кровотечений из слизистых оболочек и геморрагических высыпаний на коже (синяки, петехии).

Окончательная диагностика проводится на основании общего анализа крови, где выявляется сниженный уровень тромбоцитов.

Важный этап диагностики – попытка выявить причину тромбоцитопении.

Стоит обратить особое внимание на то, какие лекарственные средства принимает пациент, поскольку в большинстве случаев всего лишь отмена препарата или замена его на более безопасный приводит к нормализации уровня тромбоцитов.

При исследовании свертывающей способности выявляется удлинение времени кровотечения и изменение ретракции кровяного сгустка.

Также для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно выявление в крови специфических антитромбоцитарных антител.

Наконец, важное место в диагностике болезни Верльгофа занимает морфологическое исследование костного мозга. Его образец берут либо при стернальной пункции, либо при трепанобиопсии.

Выявляется значительное увеличение числа мегакариоцитов – клеток-предшественниц тромбоцитов, а также отсутствие изменений, характерных для других заболеваний, которые могут сопровождаться тромбоцитопенией.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Если выявлена конкретная причина тромбоцитопении, то ее необходимо устранить.

Нередко этого мероприятия вполне достаточно для долгосрочной нормализации уровня тромбоцитов в крови, устранения кровоточивости и улучшения общего состояния организма.

Если выявить причину не удается, то первоочередная линия терапии тромбоцитопенической пурпуры – это кортикостероиды (преднизолон и другие). Рекомендуем подробнее узнать о питании при тромбоцитопении.

Эти препараты подавляют синтез антитромбоцитарных антител, вследствие чего уровень тромбоцитов повышается, а уже на 2-3 сутки после начала лечения исчезают геморрагические проявления.

В последнее время широко используется иммунотерапия. В частности, показано внутривенное введение нормального иммуноглобулина человека.

К сожалению, несмотря на высокую эффективность этой терапии, она дорогостоящая и доступна далеко не всем пациентам.

Если ни один из методов консервативной терапии не помог, то проводят спленэктомию, или удаление селезенки.

Этот орган в норме отвечает за разрушение старых клеток крови, а при тромбоцитопенической пурпуре он еще и выделяет антитромбоцитарные антитела.

После операции у большинства пациентов достигается значительное улучшение состояния.

Наконец, если не помогла даже спленэктомия, показан прием иммунодепрессантов (например, цитостатиков).

Эти препараты подавляют активность иммунной системы и дают возможность нормализовать уровень тромбоцитов.